История ​Ильи Чернецкого

Илья Чернецкий, 7 лет. хордома основания черепа и краниовертебрального перехода.

Как протонная терапия сохранила Илье зрение и слух

Как только 16 января 2020 года Илье исполнилось семь лет, мальчик уверенно заявил: «Пора в школу!» Выслушав увещевания мамы: «И куда ты собрался? Ты же еще читать не умеешь!», Илюша выучил буквы и теперь сам себе читает на ночь сказки. Похоже, Илья и впрямь «уже большой» для детского сада. Терпеливый и сосредоточенный не по годам, мальчик может часами конструировать замысловатые сооружения из лего, собирать большие пазлы и даже (недавнее увлечение) клеит картину из крошечных стразов.

Усидчивый и спокойный малыш 5 лет назад столкнулся с серьезной болезнью. Огромная опухоль в головном мозге грозила лишить мальчика зрения, слуха, способности говорить, владеть руками и навсегда сделать инвалидом. Но на помощь пришли протоны.

«Образцово-показательный» ребенок

Илья Чернецкий появился на свет в 2013 году в Красноярске в обычной семье: мама Ирина работала учителем, папа Александр ходил на речных судах, старшей сестре Маше тогда было всего три года. Роды прошли удачно, мальчик родился здоровым: закричал сразу, грудь брал охотно, никаких нареканий со стороны врачей не получил. Рос тоже без проблем и особых болезней, и уже в год и восемь месяцев без капризов пошел в детский сад.

Сейчас, перебирая прошлое, Ирина пытается отыскать малейшие намеки на тяжелую болезнь сына. Но единственный настораживающий случай, который приходит на память, - состояние мальчика после ротавирусной инфекции, которая случилась в 9 месяцев. Мальчика с мамой тогда госпитализировали, но уже через неделю выписали. Однако на следующий день Ирина с маленьким Ильей на руках вновь стояла перед врачом: малыш был очень вялый, почти не двигался. Медики заподозрили повышение внутричерепного давления и купировали приступ лекарствами. Пугающие симптомы ушли, больше состояние не повторялось, невролог не видел причин для беспокойства. Позднее, когда у Ильи диагностировали опухоль в мозге, Ирина стала размышлять: не был ли тот приступ первым «звоночком»? Но прямой связи, по мнению врачей, могло и не быть.

«Он по всем параметрам был «образцово-показательным» ребенком: физическое, интеллектуальное, психическое развитие соответствовало возрасту. Возможно, если было бы какое-то отставание, я бы насторожилась раньше. А так - говорить начал в срок, был общительным, веселым», - вспоминает Ирина Чернецкая.

«Я не специально…»

Но в два с половиной года речь Ильи вдруг стала ухудшаться. Изменения наступали мало-помалу, почти незаметно, так что родители, видевшие малыша изо дня в день, не встревожились. Внимание к настораживающим изменениям привлекла бабушка, отметившая, что с трудом разбирает речь внука.

Причиной невнятной речи и повышенного слюноотделения оказался тонус языка. А вот что именно «перекосило» язык малыша, долго оставалось загадкой. УЗИ головного мозга ничего не показало (в данном случае и не могло, при новообразованиях в головном мозге этот метод визуальной диагностики неинформативен, обычно опухоль диагностируют, проводя магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию).

Ребенка почти два года лечили симптоматически, назначая препараты, приносившие временное облегчение. Но Илья начал жаловаться на головную боль, речь становилась все более невнятной, язык оставался в тонусе, глотание и дыхание затруднялось. В начале лета 2017 года Ирина, устав от бесконечных походов по врачам, сама попросила назначить магнитно-резонансную томографию. Но педиатр стояла на своем – «не вижу оснований».

А в конца августа у ребенка отказала рука. Семья вернулась после летнего отдыха в деревни накануне первого сентября, чтобы собрать Машу в первый класс. Илюша охотно пошел в садик, но на третий день утром не смог надеть штаны –не слушалась правая рука. Ирина сначала не поверила: «Говорю ему: «Сына, игра не смешная». А он смотрит на меня: «Я не специально, мама…».

Врач в детском неврологическом диспансере, наконец сложив воедино все симптомы, заподозрил серьезные аномальные процессы в головном мозге. Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением подтвердила опасения: в основании черепа Ильи обнаружилось крупное образование размером более 6 см по каждому из трех измерений. Разросшаяся опухоль деформировала и смещала ствол головного мозга, заполнила носоглотку, проросла в спинномозговой канал. Как выяснилось позже, это была гигантская хордома основания черепа и краниовертебрального перехода (область соприкосновения черепной коробки и позвоночника), осложненная двусторонней нейропатией (поражением) черепных нервов.

Операция продолжалась 9 часов

Хордома–опухоль, образующаяся из остатков нотохорда (временного скелета эмбриона), которая развивается в любом месте позвоночника, от затылочно-базилярной части черепа до копчика. Заболевание редкое, встречается примерно у одного из полумиллиона человек, причем чаще всего в более старшем, чем у Ильи, возрасте. Ученые не знают, что является «спусковым крючком», провоцирующим появление аномалии. А медленное бессимптомное развитие новообразования приводит к тому, что зачастую у пациента обнаруживают уже разросшуюся опухоль, как и случилось с Ильей.

Современный протокол лечения хордомы включает хирургическое лечение и последующую лучевую терапию. Красноярские нейрохирурги оперировать отказались, сославшись на сложность случая и отсутствие соответствующего оборудования и опыта. Но помогли попасть в Москву, в институт нейрохирургии имени акад. Н.Н. Бурденко, где в ноябре 2017 года нейрохирург Алексей Николаевич Шкарубо удалил у мальчика значительную часть опухоли.

«Операция прошла тяжело для меня. Илью забрали в 8 утра, поставили трахеостому. Сама операция началась в 12 дня и длилась почти девять часов. Меня готовили к самому худшему: можем потерять ребенка прямо на столе. И когда на следующее утро мне сказали подняться в реанимацию, сердце ухнуло: «Ну все. Сейчас мне скажут, что Илья умер», - вспоминает Ирина Чернецкая.

Дрожащими руками она открыла дверь – и увидела, что Илья пришел в себя. Четверо суток мама сидела в палате интенсивной терапии у кроватки сына, следя, чтобы мальчик не выдернул ни одной «трубочки».

Восстановление шло быстро: Илья хорошо ел, разговаривал, играл. Но требовалось дальнейшее лечение.Полностью опухоль удалить не удалось – из-за опасности задеть ножом хирурга важные мозговые структуры. Оставшиеся патологические клетки необходимо было «убрать лучами».

Незаменимые протоны

Обычная (фотонная) лучевая терапия Илье не подходила. Из-за расположения опухоли облучение могло затронуть ствол головного мозга, черепные нервы, спинной мозг.

«Даже современная конформная лучевая терапия позволяет доставлять в мишень дозы не выше 50-60 Гр, но этого недостаточно, чтобы обеспечить требуемый противоопухолевый эффект и разрушить ДНК патологических клеток. Более высокие дозы недопустимы – они могут привести к необратимым повреждениям структур головного мозга и летальному исходу», - говорит заведующий отделением протонной лучевой терапии Медицинского института им. Березина Сергея (МИБС) Николай Андреевич Воробьев.

Предпочтительным вариантом является протонная лучевая терапия. Благодаря особым физическим свойствам протонов – тяжелых заряженных частиц – этот метод радиотерапии позволяет подводить в мишень высокие дозы, практически не задевая нормальные ткани и снижая вероятность тяжелых побочных эффектов и осложнений. А Илье, подчернил Николай Андреевич, была показана высокая доза –74 Гр, обеспечить подачу которой с помощью фотонов было невозможно, не повредив ткани головного мозга.

Юный возраст пациента был еще одним аргументом в пользу протонной терапии. Как доказывают проводившиеся в США и Европе исследования, этот вид лучевой терапии, отличаясь значительно менее выраженными побочными эффектами, не приводит к задержкам физического, интеллектуального или психического развития у прошедших лечение детей.

О протонной терапии семье Чернецких рассказала известный детский врач-онколог Ольга Григорьевна Желудкова, на консультацию которой они попали в Москве. Чернецкие стали собираться в Прагу – в январе 2018 года это был самый близкий к Красноярску протонный центр. «Но нам повезло: пока ждали окончательного заключения о том, возможно ли хирургическое удаление остатков опухоли, в Санкт-Петербурге начал работать первый в России центр протонной терапии. И нам не пришлось ехать в Чехию», - вспоминает Ирина.

Тут, по ее словам, уже привычный неторопливый темп развития истории болезни заметно ускорился. Отправив медицинские документы в МИБС, родители Ильи буквально через пару дней получили ответ и приглашение на консультацию в Петербург. На лечение мальчика взяли без промедления, и в июне 2018 года он проходил курс протонной терапии.

Ежедневно, кроме выходных, на протяжении семи недель Илья с мамой приходили в Центр протонной терапии, и малыш без капризов и уговоров шел на лечение. «Психолог Центра поработала с ним просто отлично: они раскрасили маску фломастерами, придумали целую историю, Илюша представлял себя супергероем и охотно бежал в лечебную комнату», - рассказывает Ирина.

Физически Илья тоже почти не уставал: на процедуру и с процедуры шли пешком, в съемную квартиру минутах в двадцати ходьбы от Центра. Потом отдыхали и отправлялись гулять до самого вечера.Ирина с детства мечтала побывать в Санкт-Петербурге, и, хотя в город на Неве привела беда, они с сыном решили не сосредотачиваться исключительно на болезни и воспользоваться представившееся возможностью посмотреть «вторую столицу».

Отметив по традиции МИБС окончание курса терапии громким ударом в колокол в холле Центра, Илья с мамой вернулись домой, в Красноярск. С тех пор был сделан целый ряд контрольных МРТ – сначала несколько через 3 месяца, потом через 4, потом через полгода…«Мы видим на снимках МРТ положительную динамику: опухоль не только перестала расти, но даже уменьшилась. Прогноз для Ильи благоприятный», - говорит Николай Андреевич Воробьев.

Ирина рассказывает, что сынишка изменился на глазах. Головные боли и утомляемость прошли, дыхание, глотание, подвижность руки восстановились. До начала лечения врачи Центра предупреждали родителей: опухоль расположена таким образом, что пучок протонов не может полностью обойти здоровые ткани, и возможны побочные эффекты. Через несколько месяцев после возвращения домой Ирина заметила, что сын стал хуже слышать одним ухом. Врач-отоларинголог поставил шунт, слух вернулся и, как обещают специалисты, вскоре приспособление будет удалено за ненадобностью. Сохранилось небольшое слюноотделение и невнятность речи. Но это – разрушительные последствия развития опухоли, которые придется корректировать уже другими лечебными методами.

Теперь Илья растет и развивается как обычный мальчик его возраста: ходит в детский сад, простудами болеет редко. И очень-очень хочет в школу.